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生物电渗析疗法治疗肌无力吗(重症肌无力到底是什么病?)

100次浏览     发布时间:2024-09-04 10:36:44    


重症肌无力到底是什么病?


重症肌无力是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。

病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击后受体数目减少,表现为骨骼肌的易疲劳。

重症肌无力是一种罕见病,全球患病率为150~250/百万,年发病率为4~10/百万,我国MG年发病率约为6.8/百万,估计我国目前约有60万MG患者;女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,30岁和50岁左右呈现发病双峰。最新流行病学调查显示,我国70~74岁年龄组为高发人群。



重症肌无力的症状?


重症肌无力临床表现为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”,活动后加重、休息后可减轻

常累及眼外肌受累:最常见上睑下垂、视物成双,还有面肌受累(鼓腮漏气,闭眼、示齿无力)、咀嚼肌受累(连续咀嚼困难,进食经常中断)、咽喉肌受累(饮水呛咳、吞咽困难,声音嘶哑)、颈肌及四肢肌受累,严重呼吸肌受累可致呼吸困难。




重症肌无力如何确诊?

重症肌无力患者诊断需要进行新斯的明实验、肌电图、血清抗抗体检测,胸腺CT,甲功及风湿检查

重症肌无力全套抗体检测包括抗AchR抗体,抗Musk抗体,抗LRP4抗体,抗Titin抗体,抗RyR抗体。



新斯的明试验是重症肌无力的重要确诊依据

新斯的明注射后20分钟左右,患者的肌无力症状开始缓解或减轻,一个小时改善明显,则为新斯的明实验阳性。


重复神经电刺激(RNS)为常用的具有确诊价值的检查方法。

重症肌无力患者表现为低频或高频衰减试验阳性。75%-80%的患者合并胸腺异常,其中胸腺瘤约为15%,胸腺增生约为85%,CT为常规检测胸腺方法,胸腺瘤检出率可达 94%。



重症肌无力如何治疗?


重症肌无力治疗包括对症治疗、长期免疫治疗、急性期治疗、胸腺切除


对症治疗

溴吡斯的明是对症治疗的常用药,可根据病情调整用药剂量,症状好转后可以逐渐减量至停药,无需终生服用。



长期免疫治疗

长期免疫治疗是重症肌无力的根本治疗,其治疗手段包括激素、经典免疫抑制剂以及新型的靶向生物制剂。

激素指的就是糖皮质激素,如醋酸泼尼松、强的松、甲泼尼龙等;

经典免疫抑制剂主要包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯、他克莫司、环孢素等;

新型的靶向生物制剂主要以B细胞为靶点来控制抗体的产生,如靶向CD20的利妥昔单抗、靶向BLyS的贝利尤单抗、靶向FcRn的艾加莫德以及同时靶向APRIL和BLyS的泰它西普等。


急性期治疗

急性期治疗主要有丙种球蛋白和血浆置换,可以起到快速清除抗体、缓解症状的作用。



胸腺切除治疗

对于有胸腺瘤及胸腺增生的患者也可以采用胸腺切除治疗,部分患者胸腺切除术后症状缓解。


经过上述治疗,仅有7%的患者可以痊愈,约有75%的患者需要长期终身使用免疫抑制剂来控制病情。

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